Recklinghausen-Krankheit

Erkrankung, die durch das Auftreten gutartiger, von den Nervenfasern ausgehender Hauttumoren (Neurofibrome) am ganzen Körper charakterisiert ist.

Ursache: Die Recklinghausen-Krankheit ist erblich bedingt oder entsteht durch Neumutationen. Eines von 3 000 Neugeborenen ist davon betroffen.

Befund: Die Neurofibrome zeigen sich als hautfarbene oder bräunliche weiche Geschwülste, die sich mit dem Finger eindrücken lassen, was als Klingelknopf-Phänomen bezeichnet wird. Zusätzlich bestehen verschiedene Störungen der Hautpigmentierung: Am Körperstamm finden sich scharf und unregelmäßig begrenzte hellbraune Café-au-lait-Flecken. Bei mehr als fünf von ihnen gilt eine Recklinghausen-Krankheit als sehr wahrscheinlich. In Achseln und Leisten zeigen sich sommersprossenartige Hautflecken. An der Regenbogenhaut des Auges treten Lisch-Knötchen auf, geschwulstähnliche, pigmentierte Fehlbildungen. Als weitere Zeichen der Erkrankung können sich verschiedene gutartige Tumoren im Bereich des Nervensystems bilden, am häufigsten ausgehend von den Hirnnerven, insbesondere vom Gehörnerv (Akustikusneurinom). Nervenausfälle, Krampfanfälle und evtl. geistige Behinderung sind als Folgen des Befalls des Nervensystems zu werten. Weiterhin werden gehäuft Anomalien des Skelettsystems und eine einseitige Vergrößerung der Zunge (Makroglossie) beobachtet. Mit zunehmendem Lebensalter nimmt die Zahl der Neurofibrome zu. Manchmal können die gutartigen Tumore entarten und bösartige Geschwülste bilden.

Behandlung: Eine ursächliche Behandlung ist nicht möglich. Schmerzhafte, kosmetisch störende oder rasch wachsende Geschwülste lassen sich operativ entfernen. Auch das Akustikusneurinom wird möglichst frühzeitig chirurgisch behandelt.