Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

seltene neurologische Erkrankung, die mit einem rasch fortschreitenden Abbau der geistigen Fähigkeiten (Demenz) einhergeht. Die CJK gehört zu den Prionkrankheiten (Prion). Nach und nach sterben die Nervenzellen des Gehirns ab, sodass es löchrig wird und bei der Autopsie schwammartig erscheint (sog. spongiforme Enzephalopathie). Die CJK ist seit 1994 meldepflichtig. Erbliche Sonderformen der CJK sind das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom und die familiäre Schlafkrankheit. Bei der iatrogenen CJK erfolgt eine Infektion durch ärztliche Eingriffe (z. B. Transplantation von mit Prionen kontaminiertem Risikogewebe wie Hirnhaut oder Hornhaut und Transfusion von prionenhaltigen Blutprodukten).

Am häufigsten und ohne erkennbare Ursache ist die sporadische CJK (ca. ein Fall auf eine Million Menschen). Sie tritt v. a. jenseits des 60. Lebensjahres auf. Nach einer Latenzzeit von bis zu 35 Jahren zeigen sich zunächst uncharakteristische psychische Auffälligkeiten. Im weiteren Verlauf treten Gedächtnis-, Sprach- und Sehstörungen, Persönlichkeitsverfall mit Demenz, Lähmungen, Koordinationsstörungen, Muskelzuckungen und epileptische Krampfanfälle auf. Die Krankheit zeigt einen schnellen Verlauf und endet nach durchschnittlich 6–12 Monaten tödlich. Eine Therapie gibt es nicht.

Erstmals 1986 in Großbritannien und seitdem auch in Frankreich und Irland trat eine neue Variante, die vCJK auf. Die räumliche und zeitliche Korrelation von BSE- und vCJK-Fällen machte es wahrscheinlich, dass die vCJK durch Übertragung von BSE-Prionen hervorgerufen wird. Inzwischen scheint dies gesichert zu sein. So unterscheiden sich die Prionen-Eiweiße von BSE und vCJK biochemisch nicht, wohl aber von den Prionen der sporadischen CJK. Als Infektionsweg wird der Verzehr von erregerhaltigen Nahrungsmitteln, insbesondere Fleischprodukte mit Risikomaterial wie Hirn, angenommen. Der Weg der Prionen vom Magen-Darm-Trakt zum Zentralnervensystem ist noch nicht geklärt, möglicherweise vermehren sich die Prionen nach der Aufnahme aus dem Darm zunächst im lymphoretikulären System (z. B. in Lymphknoten und Milz), um dann entweder über das periphere Nervensystem oder über Lymphozyten im Blut zum Gehirn zu gelangen. Im Unterschied zur sporadischen CJK betrifft die vCJK relativ junge Menschen (meist unter 30 Jahren), der Krankheitsverlauf ist etwas länger und es kommt sehr früh zu Verhaltensänderungen. Es gibt außerdem Hinweise auf eine genetische Disposition für vCJK. Aufgrund der langen Inkubationszeit, der schwierigen Diagnostik und dem mangelnden Wissen über die Übertragungswege kann über das humanpathogene Potenzial des BSE-Erregers nur spekuliert werden; manche Forscher befürchten ein epidemieartiges Auftreten von vCJK in Großbritannien in 10–20 Jahren.

Da der Körper keine Antikörper gegen die Prionen bildet, ist ein serologischer Test nicht möglich. Die sichere Diagnose der CJK sowie die Differenzierung zwischen sporadischer CJK und vCJK gelingt nur durch die Autobiopsie des Gehirns der Verstorbenen. Allerdings gibt es Untersuchungsmethoden, die das Vorliegen einer CJK sehr wahrscheinlich machen. So treten sog. Schaufelwellen im EEG von Patienten mit CJK (nicht aber vCJK) auf. Ebenso findet man ein bestimmtes Protein im Liquor. Das Kernspintomogramm zeigt ebenfalls typische Veränderungen der grauen Substanz. Beim vCJK können außerdem Prionen an den Mandeln nachgewiesen werden.