Bluterkrankheit

Gruppe von Krankheiten, die durch einen Mangel an einem oder mehreren Blutgerinnungsfaktoren gekennzeichnet ist. Aufgrund der Gerinnungsstörungen kommt es spontan oder bei geringsten Verletzungen zu Blutungen in die Haut, Muskulatur oder Gelenke, gelegentlich auch ins Hirn.

Ursache: Zu den echten Bluterkrankheiten zählen die vererbten Hämophilien A und B. Die Hämophilie A beruht auf einer Störung der Bildung des Gerinnungsfaktors VIII, bei der sehr viel selteneren Hämophilie B besteht ein Mangel an Gerinnungsfaktor IX. Aufgrund des Vererbungsmodus erkranken fast ausschließlich Jungen. Zu den Bluterkrankheiten gehören im weiteren Sinne auch das Stuart-Prower-Syndrom, das Willebrand-Jürgens-Syndrom und die Hämophilie C, bei denen ebenfalls einzelne Gerinnungsfaktoren fehlen, die aber nicht geschlechtsgebunden vererbt werden, also beide Geschlechter in gleichem Maße betreffen können.

Befund: Kleine Verletzungen erzeugen ausgedehnte Blutungen. Charakteristisch ist, dass die Blutung zunächst aufhört, da die Gefäßreaktion und die Blutstillung intakt sind, aber nach Stunden oder Tagen als Spätblutung wieder beginnt. Bei leichter Krankheitsausprägung zeigt sich die erhöhte Blutungsneigung nur in Ausnahmesituationen, z. B. nach Zahnextraktionen, Operationen oder Stürzen. Auch Spontanblutungen in Muskelgewebe und Gelenke sind möglich. Letztere können Arthrosen, Fehlstellungen und Versteifungen zur Folge haben (Blutergelenk). Betroffen sind meist Knie- und Ellbogengelenke. Die exakte Diagnose der Bluterkrankheit liefert – bei Verdacht aufgrund entsprechender Symptome und familiärer Vorbelastung – die Bestimmung der einzelnen Gerinnungsfaktoren.

Behandlung: Bei akuten Blutungen erfolgt eine Notfallversorgung. Der fehlende Gerinnungsfaktor muss regelmäßig durch ein Gerinnungsfaktorkonzentrat ersetzt werden, das aus dem Plasma von Blutspendern gewonnen wird.

Der Besitz eines Notfallausweises kann den Bluter vor ungeeigneten Medikamenten oder Maßnahmen am Unfallort schützen. Die medizinische Betreuung sollte in einer Spezialambulanz erfolgen können und deren Angehörigen Hilfestellung geben.